Potentiële indicatoren
Vermoeden van HCM kan op basis van symptomen, familiegeschiedenis, abnormale elektrocardiogram (ECG) bevindingen of symptomen ontdekt tijdens lichamelijk onderzoek.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Een van de volgendeArgulian E et al. Misconceptions and Facts About Hypertrophic Cardiomyopathy. Am J Med. 2016;129(2):148-52. Wexler RK et al. Cardiomyopathy: an overview. Am Fam Physician. 2009;79(9):778-84. :
Familieleden met HCM of onverwacht/plots overlijden.
Het reconstrueren van een familiegeschiedenis van 3 tot 4 generaties kan helpen om HCM te bevestigen en ook om familieleden met een risico op deze ziekte te identificeren.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Abnormale ECG-bevindingen worden gezien bij 75-95% van de patiënten met HCM, hoewel er geen specifiek patroon is.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Veelvoorkomende afwijkingen zijnAntunes MO, Scudeler TL. Hypertrophic cardiomyopathy [published correction appears in Int J Cardiol Heart Vasc. 2020 Nov 18;31:100676]. Int J Cardiol Heart Vasc. 2020;27:100503.:
- ST-T-golfveranderingen
- Grote R-golven (V5 en V6)
- Diepe Q-golven
- Repolarisatieveranderingen (spanning)
- Diepe S-golven (V1 en V2)
- Afwijkingen van de P-golf
Patiënten met klassieke HCM hebben een systolisch geruis, een prominent apicaal punt van maximale impuls, abnormale halsslagaderpuls en een vierde harttoon.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Bevestiging met cardiale beeldvorming
HCM wordt gekenmerkt door linkerventrikelhypertrofie (LVH) die niet kan worden verklaard door een andere cardiale, systemische of metabole ziekte.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. Echocardiografie is voor de meeste patiënten de primaire beeldvormingsmodaliteit.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Hier worden de meest voorkomende septale morfologieën in HCM weergegeven
Als HCM is uitgesloten, overweeg dan een alternatieve diagnose
Als de echo onduidelijk is
Als HCM bevestigd is
Gebruik 2D-echo om alle wanden van het linkerventrikel te karakteriseren
- Wanddikte moet worden beoordeeld in alle LV-segmenten, van de basis tot de top, met behulp van 2D-echo.Pantazis A,et al. Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Echo Res Pract. 2015;2(1):R45-53.
- 2D-echo is vooral handig omdat LVH vaak asymmetrisch is of beperkt tot de apex.Losi MA et al. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovasc Ultrasound. 2010;8:7.
Parasternale korte-as (PSAX) echocardiogramweergave
PSAX-weergave met orthogonale bundeluitlijning biedt de meest nauwkeurige meting omdat schuine oriëntatie wordt vermeden, wat kan leiden tot overschatting van de wanddikte.Makavos G et al. Hypertrophic cardiomyopathy: an updated review on diagnosis, prognosis, and treatment. Heart Fail Rev. 2019;24(4):439-59.
Parasternale lange-as (PLAX) echocardiogramweergave
PLAX-weergave is nuttig bij het onderzoeken van de apex en rechterventrikel waar nodig.Nagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79.
Als HCM is uitgesloten, overweeg dan een alternatieve diagnose
Als de echo onduidelijk is
Als HCM bevestigd is
M-mode echo kan nuttig zijn bij aanvullend onderzoek van bepaalde kenmerken
- LVH kan ook worden gemeten op M-mode echo, maar is beperkt doordat alleen de basale segmenten van het interventriculaire septum en de achterwand worden geëvalueerd.Pantazis A,et al. Diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Echo Res Pract. 2015;2(1):R45-53.
- Kenmerken om naar te zoeken in beeldvorming in M-modus die suggestief zijn voor HCM:Losi MA et al. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment. Cardiovasc Ultrasound. 2010;8:7.
- Asymmetrische septale hypertrofie
- Systolische anterieure beweging (SAM) van de mitralisklep
- Kleine LV-holte
- Septale immobiliteit
- Voortijdige sluiting van de aortaklep
Als HCM is uitgesloten, overweeg dan een alternatieve diagnose
Als de echo onduidelijk is
Als HCM bevestigd is
LVOTO beoordelen
In sommige gevallen van HCM is er sprake van obstructie van de uitstroombaan van het linker ventrikel (LVOTO).Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. Dit kan leiden tot hoge druk in de caviteit, mitralisklep regurgitatie, myocardischemie en andere afwijkingen.Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Beeldvorming voor het bepalen van LVOTO
- L2D- of Doppler-echo kan de etiologie en ernst van LVOTO Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. bepalen
- Meet late piek systolische snelheidMaron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
- Meet de momentane piekgradiënt afgeleid van de pieksnelheidNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. Gersh BJ et al. 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Developed in collaboration with the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2011;58(25):e212-60.
Speciale gevallen van LVOTO
- Midventriculaire obstructie is aanwezig bij ongeveer 10% van de patiënten met HCMMakavos G et al. Hypertrophic cardiomyopathy: an updated review on diagnosis, prognosis, and treatment. Heart Fail Rev. 2019;24(4):439-59.
- Kan voorkomen in ventrikels met hyperdynamische functie en/of concentrische hypertrofieNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98.
- Vaak waargenomen bij oudere patiënten met een sigmoïd septumNagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98.
Alternatieven
Transoesofageaal echocardiogram of invasieve drukmetingen in combinatie met cardiale magnetische resonantiebeeldvorming kunnen worden overwogen wanneer niet-invasieve beeldvorming (bijv. 2D- of Doppler-echo) onvoldoende is.Elliott PM et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79.
Volgens de doelstelling van de cardiale beeldvorming, kies de relevante Doppler mode om te bevestigen:Nagueh SF et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with hypertrophic cardiomyopathy: Endorsed by the American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(5):473-98. :
Provocatie om LVOTO te bepalen
- Detectie en kwantificering van LVOTO moet worden onderzocht in rust EN met provocatie (gebruikmakend van Valsalva-manoeuvre of staand vanuit gehurkte positie)Ommen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240. Maron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
- Dit geldt met name voor patiënten bij wie de rust- of provocatie LVOT-gradiënt <50 mm Hg is op standaardechoOmmen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
- Patiënten met rustgradiënten ≤ 30 mm Hg kunnen nog steeds LVOTO met provocatie hebben, en provocatie bij patiënten met lage rustgradiënten is belangrijk, vooral wanneer er symptomen aanwezig zijnOmmen SR et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):e159-240.
Provocatie op basis van rustgradiënt
Slechts de helft van de patiënten met LVOTO vertoont een obstructie tijdens een rust echo.Maron MS et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outfl ow tract obstruction. Circulation. 2006;114(21):2232-9.
Klinische diagnose van cardiomyopathieArbelo E, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626.
